Śródmiąższowe choroby płuc mogą rozwinąć się samoistnie, a także być manifestacją innych chorób, głównie reumatycznych, m.in. twardziny układowej, reumatoidalnego zapalenia stawów, tocznia rumieniowatego układowego lub innych układowych chorób tkanki łącznej. Do ich rozwoju może przyczynić się także stosowanie niektórych leków, palenie papierosów czy też wdychanie toksycznych substancji i pyłów organicznych, spowodowane czynnikami środowiskowym lub w wyniku narażenia zawodowego.