Śródmiąższowe choroby płuc mogą być manifestacją innych chorób, przede wszystkim reumatycznych, m.in. reumatoidalnego zapalenia stawów, tocznia rumieniowatego układowego czy też twardziny układowej (SSc), czyli rzadkiej, nieuleczalnej choroby autoimmunologicznej, która atakuje tkankę łączną. Może powodować bliznowacenie skóry i głównych narządów, takich jak: płuca, serce, układ trawienny i nerki oraz może prowadzić do zagrażających życiu powikłań. Grupą, która jest najbardziej zagrożona rozwojem twardziny układowej są kobiety w wieku 25-55 lat.[1]
Co warto wiedzieć o twardzinie układowej?
U 1 na 4 osoby z rozpoznaną twardziną układową w ciągu trzech lat od postawienia diagnozy rozwija się śródmiąższowa choroba płuc, która jest wiodącą przyczyną śmierci chorych na twardzinę układową.[2]
U pacjentów z włókniejącą postacią ŚChP może rozwinąć się fenotyp postępujący (PF), który powoduje pogarszanie się czynności płuc, obniżenie jakości życia oraz przedwczesną śmiertelność. Szacuje się, że nawet 18-32% pacjentów z ŚChP innymi niż IPF (idiopatycznym włóknieniem płuc) jest zagrożonych rozwojem postępującej choroby przebiegającej z włóknieniem.[3] Chorobę tę uznaje się za chorobę rzadką, ponieważ choruje na nią mniej niż 5 na 10 000 osób w Europie i USA.[4]
Dodatkowe informacje
Zapoznaj się z serią materiałów na temat śródmiąższowych chorób płuc.
- Historia pacjentki żyjącej ze śródmiąższową chorobą płuc w przebiegu twardziny układowej
- Podcasty „Spotlight on Pulmonary Fibrosis” czyli „Choroby włóknieniowe płuc pod lupą”
- Informacje na temat twardziny układowej
- Twardzina układowa – odpowiedzi na częste pytania chorych
[1] Scleroderma Foundation. What is scleroderma? Dostępny na: www.scleroderma.org/site/PageNavigator/patients_whatis.html#.V hgSaPlViko. [ostatni dostęp: kwiecień 2020 r.]
[2] World Scleroderma Foundation. What is Scleroderma? Strona: http://www.worldsclerofound.org/what-is-ss/. [Ostatni dostęp kwiecień 2020)
[3] Scleroderma Foundation. What is scleroderma? Strona: www.scleroderma.org/site/PageNavigator/patients_whatis.html#.V [Ostatni dostęp kwiecień 2020)
[4] Scleroderma Foundation. What is scleroderma? Strona: www.scleroderma.org/site/PageNavigator/patients_whatis.html#.V [Ostatni dostęp kwiecień 2020)
[4] Scleroderma Foundation. What is scleroderma? Strona: www.scleroderma.org/site/PageNavigator/patients_whatis.html#.V [Ostatni dostęp kwiecień 2020)
[5] Tyndall AJ et al. Causes and risk f actors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR S cleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Ann Rheum Dis 2010; 69: 1809-1815.
[6] Cottin V, Hirani NA, Hotchkin DL i wsp. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev 2018;27(150):pii:180076.
[7] Practice in diagnosis and management. Current Medical Research and Opinion 2019; 35:11,2015-2024, DOI: 10.1080/03007995.2019.1647040 5. Olson A, Hartmann N, Schlenker-Herceg R i wsp. (2018) Prevalence of progressive fibrosing interstitial lung disease. European Respiratory Journal wrzesień 2018,52 (suppl 62) PA3030; DOI: 10.1183/13993003.congress-2018.PA3030